معرفی یک مورد بسیار جالب/دکتر خسرو نیستانی

آن روز سیندی روز خود را مانند بقیه دوستان همجنس خود آغاز نکرد. او جلوی آینه حمام توقف کرد، صورتش را با آب شست و مقداری کرم مخصوص ریش تراشی به کف دستش مالید و آن را روی صورتش پخش کرد و شروع به تراشیدن موهای صورتش کرد. تا همین مدت کوتاهی قبل سیندی مانند سایر دختران نوجوان بدون مو بود. اول یک دسته مو در چانه او ظاهر شد. او اول به آن اهمیت نداد. مادر بزرگش و عمه هایش هم در چانه خود مقداری مو داشتند. او فکر کرد این از نشانه های رشد و بلوغ اوست و طبیعی است، اما حالا دیگر ممکن نبود که آن را نادیده بگیرد. کم کم می رفت که دارای ریش کامل شود. یک روز صبح که ریش خود را تراشیده بود یکی از همکلاسی هایش متوجه این مسئله شد و از آن به بعد دوستانش او را “خانم ریشو” نامیدند و مسخره اش می کردند.  او تنها شادی و مایه ی دلخوشی اش گروه کر مدرسه بود و به شرکت در این گروه خیلی علاقه داشت. اما کم کم داشت این دلخوشی اش را هم از دست می داد. سیندی در این گروه به عنوان خواننده سلو (تک خوان) سوپرانو انتخاب شده بود، اما به تازگی رهبر گروه اپرا او را کنار گذاشت و گفت “این خیلی عجیب است”.  صدای سیندی خیلی کلفت، بم و مردانه شده بود، پس از چند ماه جایگاه او در گروه کر عوض شد و حالا با پسرها آوازهای بم و بلند “تنور” را می خواند. با این تغییرات رنگ افسردگی و غم  در چشمان او ظاهر شد. می توانستم موهای چانه و گونه هایش را ببینم. همینطور از لای دکمه های پیراهنش روی سینه اش موهای فراوانی دیده می شد. به علاوه اضافه وزن پیدا کرده بود و جوش و آکنه ی بدی روی صورتش ظاهر شده بود. عادت ماهیانه اش هم بسیار نامنظم و تقریبا قطع شده بود. در اولین معاینه ای که یک سال قبل در مطبم از سیندی داشتم او از علائم مشابهی شکایت داشت. از آزمایشگاه خواستم هورمون های او را اندازه گیری کنند. نتیجه آزمایشات نشان داد که تستوسترون و انسولین خون او از حداکثر نرمال خیلی بیشتر است و این نشان می داد که او به سندروم تخمدان پرکیست   Polycystic Ovarian Syndrome  (PCOS) مبتلاست که یک بیماری معمول اختلال غدد مترشحه داخلی در زنان است و موجب ایجاد عدم تعادل هورمونی می شود. به او توصیه کردم یک رژیم ورزشی استاندارد داشته باشد. در اثر عدم تعادل هورمونی علائمی نظیر نارسایی شدید تخمدان و پیچیدگی هایی مانند رگل نامنظم، ناباوری، آکنه و جوش صورت و ایجاد موهای زائد در او ظاهر شد. استفاده از رژیم غذایی سالم را به او توصیه کردم و داروی متفورمین را برای کنترل قندخون او تجویز کردم تا انسولین او بهتر عمل کند و بتواند گلوکز را وارد سلول ها بکند. از او خواستم مصرف شیرینی و قند را خیلی کم کند و هر روز ژیمناستیک داشته باشد. وقتی که من او را معاینه کردم سنگین تر  و پر موتر بود و عادت ماهیانه او از وضع نامنظم بدتر شده بود و به صفر رسیده بود و کاملا  قطع شده بود. قطع عادت ماهانه در دختران خیلی جوان خیلی نادر است و علت آن ممکن است حاملگی، استرش یا کاهش سریع وزن باشد. سایر علل می تواند یک بیماری خود ایمنی داروها(بیشتر استروئیدها و داروهای ضد روان پریشی) و یا عدم تعادل هورمونی به علت نارسایی غدد مترشحه داخلی باشد. یک آزمایش ادارا برای حاملگی انجام شد که نتیجه منفی بود و نشان داد که سیندی حامله نیست و او به یاد نداشت که آیا قبل از قطع رگل هیچگونه استرسی داشته یا خیر؟ PCOS می تواند رویش موهای زائد، اضافه وزن، ایجاد تغییر در رگل و حتی تغییر صدای سیندی را توجیه کند، اما علایم سیندی فوق العاده و بالاتر از این حرف ها بود و به مراتب برگرداندن اسید از معدهAcid Reflex  باشد، یا به علت حرف زدن زیاد و به مدت طولانی باشد، چرا که این تغییر صدا با این علت ها آنقدر شدید و عمیق نیست که بتواند شبیه صدای پسران دم بلوغ شود. وقتی که به مجموع علائم او توجه کنیم به نظرمان می رسد که سیندی دارد مرد می شود. من هنوز هم اعتقاد دارم که او به PCOS مبتلاست، اما می خواستم به طور مطلق مطمئن باشم، بنابراین او را به آزمایشگاه فرستادم و خواستم آزمایشات دیگری بیش از آنچه که قبلا خواسته بودم برایش انجام دهند. روز بعد مسئولان آزمایشگاه تماس گرفتند و گفتند بسیاری از آزمایشات نتیجه نرمال دارند، فقط یک تست با بقیه فرق دارد و آن هورمون مردساز تستوسترون است که بسیار بالاست و اصطلاحا سر به فلک می زند و بیش از آن مقداری است که در PCOS اتفاق می افتد. میزان تستوسترون او چهار برابر تستوسترون یک مرد بالغ سالم بود. من تعجب کردم و تصور کردم در آزمایشگاه خطایی رخ داده و فکر کردم شاید دستگاه های آزمایشگاه اشکالی داشته اند و کالیبره نبوده اند، یا این که نمونه خون سیندی با نمونه فرد دیگری مخلوط شده باشد.

چنین جوابی در صورت دقت و صحت آزمایشگاه چند دلیل ممکن است داشته باشد. اما من چیز خاصی به فکرم نرسیده بود و در صدد بررسی آن برآمدم. از سیندی خواستم بعد از ظهر یک سونوگرافی از محوطه شکم انجام دهد. با مشاهده سونوگرافی مشاهده کردم روی تخمدان چپ او یک توده وجود دارد که شبیه یک تومور تخمدانی است. بسیاری از تومورهای تخمدانی در تین ایجرها ماحصل رشد بی رویه و غیرعادی سلول ها و بافت های تخمدان هستند و مبتلایان جوان ممکن است چند نشانه داشته باشند. علائمی مانند کم اشتهایی، یبوست، تکرر ادار، درد یا نفخ شکم که نتیجه فشار آوردن توده توموری روی اندام های دیگر هستند. آنها می توانند هورمون های جنسی نظیر تستوسترون و استروژن ترشح کنند که نتیجه آن بروز علائم افراطی  و اغراق آمیز بلوغ است، وقتی که خبر را به او دادم دهانش بازماند و چشمانش گشاد شد و زمزمه کرد: “پس یک تومور دارد با من چنین می کند، پس وضع من از نوع چانه مادر بزرگ و عمه هایم نیست و چیز دیگری است!” مادر سیندی آرام روبروی من نشست و من قدم های بعدی را برای او توضیح می دادم. پیشنهاد من این بود که توده توموری باید با جراحی برداشته شود و همراه با تومور تخمدان چپ و لوله فالوپ هم باید برداشته شوند. بعد نمونه ها را می دهیم پاتولوژیست بررسی کند که آیا تومور بدخیم است یا خوش خیم.

هفته بعد سیندی در اتاق عمل بود. به او بیهوشی عمومی دادند و قسمت تحتانی شکمش را شکافتند و تومور را که به اندازه یک توپ کوچک بود برداشتند. جراح توده را به همراه تخمدان چپ و شیپور فالوپ در یک سینی فلزی گذاشت و به بخش پاتولوژی فرستاد. پاتولوژیست نتیجه را چنین گزارش کرد:” تومور سلول سرتولی- لیدیگ است”

هر دو جنس مذکر و مونث در مرحله جنینی سلول هایی دارند که در نهایت به اسپرم در جنس مذکر و به تخمک در جنس مونث تبدیل می شوند. تومورهای سرتولی- لیدیگ از این سلول های جنینی منشأ می گیرند. این نوع تومور از سلول هایی که به طور نرمال در بیضه مرد وجود دارند تشکیل می شود که در بیضه این سلول های سرتولی نام دارند و به تغذیه بافت بیضه کمک می کنند و سلول های لیدیگ، تستوسترون و سایر هورمون های مردساز را ترشح می کنند و توسعه و پیشرفت بی رویه آنها این تومورها را ایجاد می کند که در زن ها کمتر از یک درصد تومور تخمدان می دهند و در کمتر ار یک درصد از مردان هم تومور بیضه می دهند.

بسیاری از زنانی که به این تومورها مبتلا می شوند در سنین تین ایجری و یا بیست سالگی هستند و معمولا هم بدخیم نیستند، عود نمی کنند. متاستاز نمی دهند و در جاهای دیگر تخمدان پخش نمی شوند» اما قادرند مقادیر سرسام آوری تستوسترون ترشح کنند و یک زن را شبیه مرد کنند که دارای ریش، موهای بدن و صدای کلفت مردانه باشد. سیندی چند ماه پس از عمل جراحی برای پیگیری بیماریش رجوع کرد. تومور او خوش خیم بود و بنابراین نیازی به شیمی درمانی نبود.

زخم و  بقایای عمل ترمیم پیدا کرده بود و تشکر می کرد از این که هنوز تخمدان راستش را دارد و در آینده احتمالو  شانس مادر شدن دارد. سطح تستوسترون خون او به نرمال برگشته بود و عادت ماهانه او هم برقرار شده بود. صورتش عاری از آکنه و جوش و مو بود و دیگر نیازی نداشت ریش خود را بتراشد و تیغ و ماشین ریش تراشی را برای همیشه در انتهای قفسه حمام مخفی کرد و درگیری او با همکلاسی هایش هم خاتمه پیدا کرد. در خلال معاینه سیندی به من گفت” درکنسرت آینده ی گروه کر مدرسه  شرکت دارد و برای اجرای تک خوانی با صدای دخترانه در سوپرانو انتخاب شده است و خیلی خوشحال است.

 *دکتر خسرو نیستانی متخصص علوم آزمایشگاهی