* این مقاله جنبه ی آموزشی دارد نه درمانی، هر دارویی باید با تشخیص و تجویز پزشک مصرف شود.
بخش دوم و پایانی
درمان های دارویی فیبروز کیستیک
درمانی برای خوب شدن بیماری وجود ندارد. بیمار مبتلا نیاز دارد که تحت نظر چندین متخصص و معاینات بسیار مرتب باشد، یعنی یک تیم درمانی شامل پزشک، پرستار، متخصص تغذیه، مددکار اجتماعی، فیزیوتراپیست با همکاری بیمار و خانواده اش و برای کودکان همکاری روان شناس کودک هم لازمست. والدین باید هر سه ماه با پزشک مشورت کنند و با یک تنظیم درمانی کامل شخص بیمار در اغلب موارد می تواند زندگی نسبتا طبیعی داشته باشد؛ به مدرسه برود، ورزش کند و به سفر برود. درمان های زیر به کم کردن سیمپتوم ها و بهتر زندگی کردن کمک می کند.
باید اضافه کرد که مطالعات کلینیکی در حال حاضر برای تعویض ژن مسئول بیماری نتیجه بخش نبوده ولی تحقیقات در این رشته به شدت ادامه دارد. سه محور بزرگ درمانی عبارتند از درمان های تنفسی، درمان های گوارشی و پشتیبانی روانی و جامعه.
درمان های تنفسی
درمان های تنفسی دو هدف دارند:
ـ کمک به بیمار برای دفع خلط که باعث بسته شدن برونش شده و این که بتواند خوب تنفس کند.
ـ به هر قیمتی از بروز عفونت جلوگیری شود.
ورزش های Kinesiotherapy تنفسی پایه اصلی درمان است که باعث تمیز شدن ریه ها و خروج خلط اضافی محبوس در برونش ها شده و وضع زندگی بیمار را بهتر کرده و باعث می شود خطر بروز عفونت کمتر شود.
نزد کودکان ورزش های تنفسی به صورت بازی کردن انجام می شود مانند خندیدن و قهقه زدن، فوت کردن در نی نوشابه، فوت کردن روی کاغذهای کوچک، توپ پینگ پونگ، یا خاموش کردن شمع، به تدریج کودک می تواند این عملیات را به تنهایی انجام دهد. فیزیوتراپ یا والدین که آموزش یافته اند می توانند در این زمینه به کودک کمک کنند. تولید سرفه باعث می شود که مقدار زیادی مخاط خارج شده و در نتیجه برونش های بسته شده باز شود.
ـ آنتی بیوتیک ها به صورت آئروسل گاه گاهی یا مرتباً برای جلوگیری از عفونت های باکتریایی دستگاه تنفسی به کار می روند. در صورت لزوم برای درمان عفونت می شود از آنتی بیوتیک های خوراکی، تزریقی یا تنفسی استفاده کرد.
گاهی داروهای دیگری نیز برای نرم کردن مخاط یا برای گشاد کردن و باز شدن دهانه برونش برای تخلیه مخاط لازم می شود.
پیوند ریه
وقتی که برونش ها به شدت صدمه دیده یا گشاد شده و بیمار بیشتر احتیاج به ماسک اکسیژن برای تنفس دارد پیوند ریه در نظر گرفته می شود و عبارتست از برداشتن ریه های بیمار و تعویض آن با ریه های سالم یک شخص فوت شده. گاهی لازم می شود که قلب و ریه با هم عوض شوند، زیرا وقتی که ریه ها به شدت صدمه دیده اند Ventricle راست قلب هم اغلب صدمه دیده است.
پیوند ریه باعث می شود که شخص به راحتی نفس بکشد و زندگی فعال تری داشته باشد، البته این یک جراحی خطرناک است و فقط برای بیمارانی که در خطر شدید هستند به کار می رود. دهنده ریه بسیار کمیاب و مشکلات ناهمخوانی عضو پیوندی با بیمار بسیار زیاد است. بیماری که ریه را دریافت کرده تا آخر عمر باید از داروهایی که سیستم دفاعی بدن را ضعیف می کنند استفاده کند که عضو پیوند شده رد نشود. ضمناً باید دانست که پیوند ریه باعث از بین رفتن فیبروز کیستیک نمی شود زیرا مشکلات گوارشی و سایر سیمپتوم ها باقی می مانند.
پیوند ریه مخصوصاً در نزد بزرگسالان انجام می شود. امروزه به ندرت این عمل بر روی افرد کمتر از ۱۸ سال انجام می شود. طبق مطالعات آمریکایی یک سال پس از عمل در نزد ۸۰ درصد بیماران موفقیت آمیز بوده و ۵ سال بعد از عمل در نزد ۵۰ درصد بیماران. در کبک ۵ سال پس از عمل ۸۰ درصد بیماران فیبروکیستیک زنده هستند، علت اصلی مرگ بیماران رد شدن مزمن عضو پیوند شده است.
درمان های خوراکی
با این که کودکان بیمار اشتهای خوبی دارند ولی لاغر می شوند زیرا به علت پانکراس بیمار شده که به خوبی کار نمی کند، دچار هضم و جذب بدی هستند.
مشکلات تنفسی نیز می توانند باعث جلوگیری از رشد و اضافه وزن کودک بشوند. شخص بیمار در نتیجه احتیاج به رژیم مخصوصی دارد که باید متخصص تغذیه انجام دهد. غذاها باید سرشار از پروتئین و پر کالری باشند و ۱۲۰ تا ۱۳۰ درصد کالری بیش از رژیم کودکان سالم در همین سن تولید کند. این رژیم باعث می شود که کمبود جذب لیپیدها در روده کوچک برطرف شده و کودک دچار کمبود رشد نشود. به غیر از این رژیم مخصوص اغلب استفاده از مکمل ها هم لازم می شود.
ـ آنزیم های پانکراس: که کمک می کند مواد چربی بهتر هضم بشود و جایگزین آنزیم های طبیعی که بر اثر مخاط زندانی شده اند بشود. این داروها باید قبل از غذا یا هنگام خوردن غذا مصرف شود.
ـ مکمل های ویتامین های محلول در چربی (K,E,D,A) و کاروتئوئیدها زیرا به خوبی جذب نمی شوند. این ویتامین ها مقدار رادیکال های آزاد و انفلاماسیون را در بدن کم می کنند. مقدار لازم توسط تیم پزشکی تعیین می شود. نزد بیماران کمبود این ویتامین ها شدیدتر از آنست که با غذا درمان شود.
ـ مکمل های مواد معدنی هم تجویز می شوند مانند کلرور سدیم (نمک طعام) مخصوصاً هنگام تب و عرق کردن زیاد وقتی که هوا گرم است. بیماران مقدار بسیار زیادی سدیم را با عرق کردن از دست می دهند. به علت تشدید امکان به وجود آمدن استئوپروز مکمل های کلسیم نیز باید گرفته شود. اگر رژیم مخصوص و مکمل های غذایی برای اضافه کردن وزن کافی نباشد باید از محلول های غذایی از راه دهان، یا با تیوب یا سوند گاستریک استفاده کرد.
پشتیبانی روانی
کمک افراد خانواده نزدیک و مشورت با والدین کودکان بیمار و ملاقات با روان شناس کمک بزرگی به بیمار و افراد خانواده است. انجمن های مختلف برای کمک به بیماران فیبروزکیستیک همه نوع اطلاعات لازم را برای عملی کردن درمان ها و زندگی روزانه بیماران می دهند. می توانید آنها را از طریق اینترنت پیدا کنید یا اسم و آدرس آنها را از تیم درمان کننده گرفته و با آنها تماس بگیرید.
راهنمایی برای والدین
چند راهنمایی که کلینیک مایو برای والدین کودکان بیمار تهیه کرده است:
ـ کودک را تشویق کنید فعال باشد و ورزش کند که فعالیت های ریوی و بدنی کودک را تقویت کند و عضلات تنفسی را قوی تر کند.
ـ مواظب باشید که رژیم مخصوصی را که پزشک یا متخصص تغذیه تجویز کرده رعایت کند. اگر کودک خیلی گرسنه است یا میل به غذا ندارد به پزشک خبر دهید.
ـ مصرف روزانه مکمل های ویتامینی و معدنی و آنزیم های هضم و جذب غذا را فراموش نکنید.
ـ در حضور کودک کسی سیگار نکشد، زیرا دود ثانویه مشکلات ریوی را تشدید می کند.
ـ کودک و تمام افراد فامیل عادت کنند مرتباً دست ها را بشویند تا از امکان عفونت پیشگیری شود.
ـ برنامه واکسیناسیون را مرتب اجرا کنید.
