TTP یک بیماری انعقاد خون/خسرو نیستانی

فشار خون و درجه حرارت او بسیار بالا بود و ضربان قلبش نیز بسیار شدید و بالاتر از میزان نرمال می زد و همه این تغییرات خیلی سریع اتفاق افتاده بود. پرستار در حالی که یک پزشک رزیدنت با او بود دکتر جولیا مکی بروکنر را صدا زد و کمک خواست. دکتر بروکنر متخصص اطفال در آرورای کلرادو بود و در بخش اورژانس در دسترس بود.

بیمار به شدت تکان می خورد و به خود می پیچید، سخت مضطرب بود و با اندک صدایی بیقراری می کرد و چشمانش را به اطراف می چرخاند. بخصوص در سالن اورژانس که محل بسیار شلوغ و پرسروصدایی بود. عجیب بود که یک مأمور پلیس هم با بیمار بود و او را زیر نظر داشت. دکتر بروکنر خواست بداند حضور پلیس چه علتی دارد، بنابراین اولین سئوالش این بود که: “چه اتفاقی افتاده، چرا پلیس با بیمار است؟”

پرستار گفت سام را با همین وضع وحشتناک فعلی در خانه اش یافته اند، تصور می کنم مشکل بیمار مصرف مواد مخدر باشد و او  به همین علت در این بخش پرونده دارد و قبلا هم به علت مسمومیت با مواد مخدر او را به این مرکز آورده اند. پرستار ادامه می دهد که یکی از همسایگان سام صدای گریه و جیغ و و فریاد کودکی را از داخل منزل سام شنیده که مدت ها طول کشیده.  همسایه نگران  می شود و فکر می کند مشکلی در کار است و کودک به کمک نیاز دارد اما هر چه به در می زند جوابی نمی شنود و ناچار به پلیس اطلاع می دهد و پلیس که می آید مجبور می شود در را با زور و فشار و ضربه باز کند.

پلیس مورد بحث همین افسری است که در اورژانس حاضر است. بنابراین خود پلیس بقیه ماجرا را این طور تعریف می کند: وقتی که در آپارتمان را با هر زحمتی باز کردم سام را دیدم که کف اتاق افتاده بود، در حالی که وضع مناسبی نداشت و پیراهنی هم به تن نداشت . دخترک کوچکش با پوشک خیس نزدیک او افتاده بود و فریاد می زد.”

دکتر بروکنر با چیزهایی که پرستار گفته بود و این که او سوابقی برای درمان مسمومیت با مواد مخدر در همین مرکز دارد، به پرونده او مراجعه کرد و مشاهده کرد که او متامفتامین مصرف کرده. دکتر بروکنر جز این چیز دیگری ندید و متأسفانه سام هم در حالتی نبود که اطلاعات بیشتری بدهد. اگر هم حرفی می زد چیزهای بی معنی و نامفهوم بود.

دکتر بروکنر روی سر سام زخمی دید که پشت گردن او را خونی و قرمز رنگ کرده بود.آزمایشاتی که برای او انجام دادند، چیز خاصی را نشان نمی داد و کمکی به تشخیص و درمان او نمی کرد. تنها در آزمایش مقدماتی ادرار او مقداری خون دیده می شد.  دکتر بروکنر منتظر نتیجه تجسس مواد مسموم کننده در ادرار او بود.

پزشک رزیدنت پیشنهاد داد که بهتر است در این مدت زخم سرش را بخیه و پانسمان کنیم تا از این حالت عصبی خارج شود و کمی آرامش پیدا کند. زخم سر سام فقط چند اینچ بیشتر نبود به علاوه خیلی هم عمیق نبود و خوشبختانه ترمیم آن خیلی ساده بود. با وجود این همین طور که بخیه می کردند، در خلال آن باز هم خونریزی ادامه داشت و نخ و سوزن و سایر وسایل کار دوخت و دوز خونی می شدند و مجبور می شدند پس از هر بخیه مدتی متوقف شوند تا خون پاک شود  تا  بتوانند به کار ادامه دهند.

دکتر بروکنر فکر کرد علت این عوارض نمی تواند متامفتامین باشد زیرا که این ماده مخدر هیچگاه موجب خون ریزی نمی شود. در این بعداز ظهر شلوغ و پرکار در  بخش اورژانس، دکتر بروکنر نتایج آزمایشات تجسس متامفتامین و سایر مواد مخدر را دریافت کرد و آنها را با دقت سه بار خواند. هیچگونه اثری از متامفتامین و سایر مواد مخدر مشاهده نکرد و همه نتایج منفی بود. دکتر بروکنر فکر کرد آیا ممکن است سام ماری جوانای صنعتی و یا ماده مخدری تهیه شده از Bath Salt مصرف کرده باشد(چنین موادی در آزمایش قابل بررسی نیستند و جواب تست با آنها در صورت مصرف هم ثبت نمی شود)! همچنین فکر کرد آیا ممکن است سام عفونت نادری در مغز داشته باشد که در آزمایشات اولیه مایع نخاعی(CSF) مشاهده نشده و مخفی مانده باشد، یا به طور کلی ممکن است مغز از چیز دیگری آسیب دیده باشد؟

در حالی که دکتر بروکنر به این موارد فکر می کرد، سام ملافه را به خودش پیچیده بود و با حالت آشفته و تبدار نگاه می کرد، دکتر بروکنر به چشم های سام نگاه کرد و دید سفیدی چشم او تغییر رنگ داده و به رنگ زرد طلایی در آمده است. او قبلا به این تغییر توجه نکرده بود. یک هاله قرمز مایل به زرد  هم بالش او را رنگین کرده بود. محل زخم سر او که دوخته شده بود، هنوز خونریزی می کرد. دکتر بروکنر به سوند ادارای او نگاه کرد و دید که ادارا داخل سوند فلفلی رنگ است. این علائم دکتر بروکنر را به تشخیصی رهنمون شدند؛ کلید رمز تشخیص بیماری سام در خون او بود. او فکر کرد که درخواست چند آزمایش ساده تشخیص او را تأیید  و قطعی خواهد کرد. در آزمایش فرمول و شمارش خون او (CBC) مشاهده شد که تعداد پلاکت های خون او از حد نرمال بسیار کمتر است. تعداد نرمال پلاکت های خون حدود  صدوپنجاه هزار تا سیصدهزار عدد در هر میلیمتر مکعب خون است و اگر تعداد آنها از هفتاد و پنج هزار کمتر شود شخص دچار خونریزی خواهد شد. پلاکت ها در انعقاد خون نقش اساسی دارند. به کمبود آنها ترومبوسیتوپنی می گویند. البته گاهی هم تعداد آنها نرمال است و حتی از حداکثر نرمال هم بیشتر هستند و با این همه باز هم بیمار خونریزی می کند و این به این جهت است که پلاکت ها چهار وظیفه اصلی خود و یا یکی از آنها را انجام نمی دهند و پلاکت هایی ناسالم هستند و به این حالت ترومبوسیتوپاتی می گویند. در حالت سلامت، پلاکت ها در خون باید پراکنده باشند و فقط وقتی باید مجتمع شوند و توده ای  تشکیل دهند که لازم باشد خون بندی انجام دهند و اگر در غیر موقع لازم و در زمانی که نیازی به خون بندی و انعقاد خون نیست به هم بچسبند و توده هایی تشکیل دهند مشکلات بسیار بزرگی برای بیمار ایجاد خواهند کرد.

به تشکیل توده و اجتماع پلاکت ها Aggregation می گویند. تعداد پلاکت خون سام، هم با دستگاه سل کانتر و هم به روش قدیمی دستی و هم با میکروسکپ کنترل شد و نتایج همه ی روش ها نشان داد که او کمبود پلاکت دارد و به همین جهت دچار خونریزی می شود و خون زخم سرش بند نمی آید.

گلبول های قرمز خون(RBC) سام  هم مشکل نداشتند و هلالی شکل بودند. مقدار بیلی روبین خون او هم بسیار بالاتر از حد نرمال بود. بیلی روبین ماحصل ترکیدن گلبول های قرمز خون است و اگر تعداد زیادی گلبول قرمز پاره شوند محتوای آنها که هموگلوبین است آزاد می شود و تبدیل به بیلی روبین می شود. به ترکیدن گلبول های قرمز همولیز می گویند و کم خونی حاصل از ترکیدن آنها را  همولیتیک می گویند. در این نوع کم خونی ها بیلی روبین خون زیاد می شود و بیلی روبین اضافی موجب زرد شدن سفیدی چشم ها و همه پوست بدن می شود که به طور عامیانه به این حالت زردی یا یرقان می گوییم که اصطلاح علمی آن ایکتر یا جوندیس است. در این مرحله ادرار سام، هم خون بیشتری داشت و هم این که تغییر رنگ داده بود. به علاوه روی کارکرد کلیه هم عارضه اثر گذاشته بود.

در فقسه کتاب ایستگاه پرستاری، دکتر بروکنر دنبال یک کتاب ساده راهنمای بیماری های خونی می گشت که در شلوغی و بی نظمی و درهم برهمی، کتاب راهنما را یافت و دنبال نام بیماری سام گشت و بالاخره نام بیماری را یافت.  

سام به بیماری Tongue Twistingمبتلا بود که یک ترومبوسیتوپنی است و اسم بهتر آن    Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) TTP  است. در این بیماری روی پوست بدن به علت خون ریزی زیر پوست علاوه بر زردی لکه های قرمز که به آن ها پورپورا می گوییم دیده می شود. در TTP یک آنزیم که برای انعقاد خون ضروری است صدمه  می بیند و این موجب می شود پلاکت ها به هم بچسبند و به صورت توده های بزرگی مجتمع شوند. این توده ها شبیه تخته سنگ هایی که وسط جاده ای باشند و راه را ببندند،  در مسیر گردش خون در رگ ها، قرار می گیرند و جریان خون را سد می کنند و گلبول های قرمز در انتقال اکسیژن به سلول ها ناتوان می شوند و در تلاش برای عبور از توده های پلاکتی می شکنند و در غیاب اکسیژن، اندام های بعد از راه بندی و انسداد از کار خود ناتوان می شوند. در مورد سام از همین طریق خون به مغز او نرسیده و این اشکال کار مغز موجب توهم و آشفتگی او شده است. به علت همولیز و تبدیل هموگلوبین به بیلی روبین بدن سام در بیلی روبین غرق شده و این موجب زردی چشم و پوست او شده است. عدم کارکرد درست پلاکت ها به علت اشکال کار آنزیم مربوطه باعث شده  پلاکت ها بی مورد و زمانی که لازم نبوده به هم بچسبند و خون ریزی زخم سر او هم به علت اشکال کار پلاکت ها و کم شدن تعداد آنهاست.

خون سام به طرز عجیب و غریبی شدیدا لخته می شد و زمانی که لازم بود لخته شود، لخته ایجاد نمی شد. با این تشخیص قطعی حالا سام نیاز به درمان فوری داشت و اگر زود به داد او نمی رسیدند و او را درمان نمی کردند دچار حمله شدید ناگهانی، سکته مغزی و مرگ می شد.

در این بیماری در پلاسمای خون بیمار آنتی پادهای خودی بر ضد آنزیم مربوطه و پلاکت ها پیدا می شود که موجب اختلال در کار آنها و Aggregation  بی موقع و تشکیل توده های پلاکتی می شود. در حقیقت در بسیاری موارد و بخصوص در سام TTP یک بیماری خودایمنی است. در این نوع بیماری باید به بیمار پلاسمای سازگار خون شخص دیگری را تزریق کرد و با این طریق عیار آنتی بادی خودی ضد پلاکتی او را رقیق کرد و آن را بسیار کم کرد تا به حد صفر برسد. معمولا این نوع درمان را که پلاسما فرزیس نام دارد، مراکز انتقال خون انجام می دهند و به دفعات به بیمار پلاسمای سالم می دهند و در حقیقت پلاسمای او را عوض می کنند. به دنبال TTP معمولا امراض دیگری ایجاد می شود، مانند: لوپوس، حاملگی، عفونت HIV یا مصرف یک داروی خاص مانند شیمی درمانی یا مصرف کینین. گاهگاهی هم به ژنتیک بستگی دارد که روی آنزیم ضروری برای خون بندی اثر می گذارد در میان همه موارد و علل گوناگون TTP، حدود نصف آنها به علت خودایمنی بر علیه پلاکت ها و آنزیم  مربوطه هستند که مورد سام از این گروه بود.

دکتر بروکنر  برای سام تعویض پلاسمای خون او با پلاسمای دهنده سازگار با خون او را انجام داد. در ضمن این نوع درمان، سام وقتش را با ورزش با وزنه های سبک و ورزش های میکرو که نیروی او را افزایش دهند می گذراند، و می گفت من باید نیروی خودم را بالا ببرم ضمنا بذله گویی هم  می کرد و ما را تحت تأثیر قرار می داد. عکس دختر کوچک خود را روی میز نزدیک تختش گذاشته بود. پس از چند روز درمان از بیمارستان مرخص شد ولی مشکل او کاملا رفع نشده بود. ماه ها بعد سام به اورژانس برگشت احساس خستگی و تب می کرد و کبودی پوست داشت. هیچکس فکر نمی کرد به این زودی گرفتار شود.  با این که برای او تعویض پلاسما صورت گرفته بود TTP او برگشته بود. پزشکان برای آرام کردن سیستم ایمنی او استروئید،  و برای جلوگیری از افزایش آنتی بادی های خودی ضد پلاکت و آنزیم مربوطه داروی  Rituximab تجویز کردند. به نظر می رسید که این روش مؤثر بوده باشد، اما چند ماه بعد وقتی که صورتش را اصلاح می کرد در آینه متوجه شد سفیدی چشمانش زرد شده است. وقتی تیغ چانه اش را برید، خون بند نمی آمد و او مجبور شد باز به اوژانس مراجعه کند. تنها راهی که باقی مانده بود این بود که طحال او را بردارند. طحال در محوطه شکم در سمت چپ قرار دارد و انبار و گورستان گلبول های قرمز پس از مرگ عمر ۱۲۰ روزه آنهاست. در TTP خود ایمنی، طحال بندرگاه سلول هایی ست که آنتی بادی های خودی را می سازند پس باید این بندرگاه را حذف کرد و طحال را برداشت.

برداشتن طحال سام باعث می شد که سلول های آنتی بادی ساز بندری نداشته باشند. و کم شدن پلاکت ها و آنزیم مربوطه در امان بمانند و صدمه نبینند عمل برداشت طحال سالم با موفقیت انجام شد و جریان خون او سلامت خود را باز یافت و بدون مانعی بر سر راهش جاری شد. انعقاد خون او فقط در موارد ضروری که بریدگی و جراحتی روی می داد انجام می شد. به عبارت دیگر حالا TTP    او کاملا درمان شده بود و دیگر برنمی گشت.

دکتر جولیا بروکنر می گوید: پزشکان باید روی فرض خود در تشخیص بیماری به طور کامل تجسس کنند و تشخیص های احتمالی اولیه هر چند هم که منطقی به نظر برسند و شواهد و مدارکی دال بر صحیح بودن آنها هم وجود داشته باشد، باز هم مانع نشوند تا به تشخیص صددرصد قطعی برسند.

کما این که در مورد سام تصور می شد مشکل او از مسمومیت با مصرف مواد مخدر ایجاد شده باشد و در تأئید این فرض در بخش اورژانس پرونده و شواهد و مدارک مستندی هم وجود داشت که دیدیم بیماری او TTP  بود و اگر به این تشخیص نرسیده بودند قادر به درمان او نبودیم و قطعا با درمان اعتیاد نبوده اش، با بیماری شناخته نشده TTP جان خود را از دست می داد.

*دکتر خسرو نیستانی متخصص علوم آزمایشگاهی